15 abril 2006

 

Síndrome de Gerstmann y otras enfermedades raras


Hace unos días nos llegó un mensaje al mail de AEXTO (ya sabeis aexto@hotmail.com) en el que se hablaba de una extrana enfermedad de la cual algunas no habíamos oido hablar jamás. Lo sentimos. Nuestros limitados conocimientos llegan hasta donde llegan.

Esta rara enfermedad es el Síndrome de Gerstmann. Ahí va una clara explicación:

El síndrome de Gerstmann es una enfermedad neurológica, rara, producida por una lesión cerebral, que se caracteriza por la tétrada: agrafia (alteraciones de la capacidad de expresar ideas por la escritura), agnosia digital (imposibilidad de reconocer los dedos de la mano), acalculia (incapacidad de realizar problemas aritméticos simples) y desorientación derecha-izquierda.
El lóbulo parietal recibe, relaciona, analiza y elabora los impulsos sensoriales primarios. En las lesiones del lóbulo parietal dominante se producen fallos en los aspectos lógico-gramaticales y sintácticos del lenguaje, cálculo, reconocimiento de las distintas partes del cuerpo: distinción del lado derecho-izquierdo y parte superior-inferior.

Las funciones del lenguaje se localizan en el hemisferio dominante, sus lesiones afectan a las funciones espaciales relacionadas o mediadas por el lenguaje y a las funciones duales de tipo cruzado auditivo-visual, visual-táctil, auditivo-táctil, etc.

Fue descrito por primera vez, en 1924, por Josef Gerstmann. Afecta fundamentalmente a adultos, aunque en niños se ha descrito una forma muy rara de este síndrome, conocida como síndrome de Gerstmann del desarrollo, donde básicamente existen dificultades en la lectura y trastornos conductuales debidos a una disfunción biparietal, sin lesión focal.

El síndrome de Gerstmann puede ser causado por cualquier tipo de lesión focal del lóbulo parietal dominante, que en los diestros es la izquierda, particularmente con lesiones que afectan al girus angularis del lóbulo parietal.

Clínicamente se caracteriza por la pérdida o la ausencia de ciertas capacidades sensoriales: agrafia, acalculia, agnosia digital, afasia (trastorno, defecto o pérdida de la facultad de expresión hablada, escrita o mímica) nominal, apraxia (incapacidad para ejecutar actos motores voluntarios aprendidos, a pesar de que exista la capacidad física y la voluntad de hacerlo, es decir: se entiende la orden y existe una buena disposición de realizar el movimiento) de tipo ideatorio, alexia (ceguera adquirida para las palabras), incapacidad para la copia de dibujos, incapacidad para la ejecución de rompecabezas y para hacer una distinción entre el lado derecho y el izquierdo del propio cuerpo.

Cuando la lesión afecta a la zona parietal derecha, hemisferio no dominante, se produce la hemisomatognosia (falta de reconocimiento del hemicuerpo izquierdo) y raramente del espacio que lo rodea, fenómeno que se incluye dentro de los trastornos del esquema corporal. Esta enfermedad no debe confundirse con el síndrome de Gerstmann Sträussler Scheinker, encefalopatía espongiforme trasmisible, recientemente descrita.

El pronóstico de la enfermedad es favorable. La mayoría de los síntomas pueden mejorar, o al menos los pacientes terminan aprendiendo a manejarse con estos déficits; el empleo de calculadoras y procesadores de texto les sirven de ayuda. No existe tratamiento curativo, el tratamiento es sólo sintomático y de soporte, resultando útiles la terapia ocupacional y el apoyo psicológico para mejorar la agrafia y la apraxia.

Toda está información es de los Drs. A. Avellaneda, M. Izquierdo y aparece publicada en una muy recomendable web con gran cantidad de información disponible: el Sistema de Información sobre Enfermedades Raras en Español perteneciente al Instituto Carlos III. La web es http://iier.isciii.es/er/html/er_index.htm

Tu comentarios:
Para que el sindrome de Gerstmann sea diagnosticado, tiene que dar las tres condiciones? Si una persona no tiene problema con el reconocimiento de sus dedos y las otras condiciones si estan presentes, puede darse este diagnostico?
 
Trabajo en un centro de educacion especial y tengo el diagnostico previo de un niño de 9 años, con las condiciones del sindrome de Gerstmann, que estartegias puedo seguir en el aula.?
 
sugiero que se trabaje con material montessori
en especial en los ultimos años se ha demostrado que cuando las sinapsis de un area del cerebro estan atrofiadas por falta de estimulo ya sea que alguna vez funcionara la sinapsis, o la atrofia sea congenita. Se debe sobreestimular esta ruta de sinapsis neuronal para restablecer la funcion cerebral aunque sea parcialmente y para esto es exelente el trabajo con material ontessori
 
como puedo trabajar la lecto escritura o hasta donde puedo exigir me gustaria que me recomendaran actividades.
 
como puedo trabajar la lecto escritura o hasta donde puedo exigir me gustaria que me recomendaran actividades.
 
Mi madre tiñe sindrome de Germán pero actúa normal pero. Aves es. Se le olvidan las cosas y no sabe como me llamo
 
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